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重型地中海贫血

发布时间:2023-12-22  点击量:802

【导读】大家都知道,地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于某些基因发生了错误,它的治疗是有一定困难的。地中海贫血和一般的贫血有所不同,它分为重型地中海贫血、中间型地中海贫血和轻度地中海贫血。那么,重型地中海贫血有什么症状?它的治疗方法有些什么呢?下面,就跟小编一起去探究一下吧!

地中海贫血有哪些症状

怎么样才能判断是否真的患上地中海贫血?其实,可以从一些症状之中猜出一二,但是具体还是要根据检查的结果。

一般地中海贫血患者在刚出生的时候是没有什么特别明显的症状,看上去就像正常的婴儿一样,但是在婴儿期过后,就会出现一些明显的症状了。具体的表现有,贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。

随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。这是较为轻型的宝宝出生之后会有的症状。

如果是重度地中海贫血的话,胎宝宝可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。

小儿地中海贫血的症状

小儿地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血。其疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。那么地中海贫血的症状都有哪些呢?下面赶紧来了解一下吧。

根据病情轻重的不同,分为以下3型。

重型:又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。

1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状。

其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

重型地中海贫血是什么

我想大家对普通的贫血有很多的了解,对地中海评学应该是知道甚少,它是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,根据地中海贫血临床症状轻重不一,可分为轻度地中海贫血、中间型地中海贫血和重型地中海贫血。它们大多表现为慢性进行性溶血性贫血。我们今天要讲的也是重型地中海贫血,如果贫血程度达到重型地中海贫血的话,病情是相当危险的,它的治疗也是很复杂的,治疗的费用也是相当昂贵的。患者必须定期的输血和定时注射除铁药物,患者也可以进行干细胞移植手术,但是要找到合适的骨髓,手术费用很昂贵。这种疾病多数是遗传的,因此,做好产检是很重要的。


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